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<!DOCTYPE html>

<title>PFAPA-Syndrom</title>

</head>

<h1 id="firstHeading" class="firstHeading mw-first-heading"><span class="mw-page-title-main">PFAPA-Syndrom</span></h1>

</header>

</div>

<th colspan="2" style="background:#99CCFF; color:#202122; text-align:center; font-size:115%; border:2px solid #99CCFF;">Klassifikation nach <a href="ICD-10" title="ICD-10">ICD-10</a>

</th></tr>

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<td style="min-width:8ex;">M35.8

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<td>Sonstige näher bezeichnete Krankheiten mit Systembeteiligung des Bindegewebes

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<td><span style="display:none;">Vorlage:Infobox ICD/Wartung</span>

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<td colspan="2" style="border-top:0.2ex solid #CCCCCC; padding:.4ex 1ex .4ex 0; text-align:center; vertical-align:top;"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://klassifikationen.bfarm.de/icd-10-who/kode-suche/htmlamtl2019/index.htm">ICD-10 online (WHO-Version 2019)</a>

</td></tr></tbody></table><div style="display:none;"></div></div>

<p>Das <b>PFAPA-Syndrom</b> (PFAPA steht für: <b>p</b>eriodisches <a href="Fieber" title="Fieber"><b>F</b>ieber</a>, <a href="Mundf%C3%A4ule" title="Mundfäule"><b>a</b>phthöse Stomatitis</a>, <a href="Pharyngitis" title="Pharyngitis"><b>P</b>haryngitis</a>, zervikale <a href="Adenitis" title="Adenitis"><b>A</b>denitis</a>) wurde erstmals 1987 in den USA als typische Erkrankung beschrieben. Es ist eine seltene Erkrankung aus der Gruppe der <a href="Periodische_Fiebersyndrome" title="Periodische Fiebersyndrome">periodischen Fiebersyndrome</a> mit typischer, recht uniform ablaufender Symptomatik, welche bis zum Jahr 2000 weltweit circa 200 Mal beschrieben wurde. Es ist eine Krankheit, welche möglicherweise jedoch häufig unter- bzw. häufig fehldiagnostiziert wird. Die Pathogenese ist noch nicht geklärt (Stand: Jahr 2003).

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Symptome">Symptome</h2></div>

<p>Die Fieberepisoden manifestieren sich meist vor dem fünften Lebensjahr, beginnen sehr regelmäßig alle 3–8 Wochen mit abrupt ansteigendem Fieber > 39 °C, welches sich nach 3–6 Tagen spontan zurückbildet.

</p><p>Begleitet werden diese Fieberepisoden mit dem namensgebenden Symptomenkomplex, aber auch Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen und Bauchschmerzen sind typisch. Weder Wachstum noch die psychomotorische Entwicklung der Kinder sind beeinträchtigt. Die Spontanremission zwischen dem 4. und 8. Lebensjahr liegt bei 30 %. Spezifische laborchemische Veränderungen liegen nicht vor.

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Ätiologie_und_Diagnostik"><span id=".C3.84tiologie_und_Diagnostik"></span>Ätiologie und Diagnostik</h2></div>

<p>PFAPA ist eine Ausschlussdiagnose. Im Einzelfall muss das Spektrum der <a href="Autoinflammation" title="Autoinflammation">autoinflammatorischen</a> Syndrome differentialdiagnostisch berücksichtigt werden (vor allem zyklische Neutropenie, Familial Cold Auto-inflammatory Syndrome, <a href="Famili%C3%A4res_Mittelmeerfieber" title="Familiäres Mittelmeerfieber">Familiäres Mittelmeerfieber</a>, <a href="Hyper-IgD-Syndrom" title="Hyper-IgD-Syndrom">Hyper-IgD-Syndrom</a>, <a href="TNF-Rezeptor-assoziiertes_periodisches_Fiebersyndrom" title="TNF-Rezeptor-assoziiertes periodisches Fiebersyndrom">TNF-Rezeptor-assoziiertes periodisches Fiebersyndrom</a>) sowie <a href="Autoimmunerkrankung" title="Autoimmunerkrankung">autoimmune</a>, <a href="Rheuma" title="Rheuma">rheumatologische</a>, <a href="Infektion" title="Infektion">infektiöse</a> und <a href="Malignit%C3%A4t" title="Malignität">maligne</a> Prozesse. Da PFAPA zum Teil familiär gehäuft auftritt, wurden entsprechende genetische Untersuchungen an Familien durchgeführt, die allerdings keinen spezifischen Genlocus erbrachten.<sup id="cite_ref-1" class="reference"><a href="#cite_note-1"><span class="cite-bracket">[</span>1<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> Spezifische Laborparameter sind bislang nicht bekannt.

Die bislang nicht geklärte Ätiologie der Erkrankung scheint Folge einer gestörten, möglicherweise gengesteuerten Immunreaktion, sehr wahrscheinlich im Bereich der monozytären <a href="Interleukin-1%CE%B2" title="Interleukin-1β">IL-1β-Produktion</a> zu sein: Bei Patienten mit PFAPA wurden während der Fieberschübe erhöhte Ausschüttungen von IL-1β aus Monozyten gemessen, bei etwa 20 % der Patienten bestanden Varianten im <a href="Inflammasom" title="Inflammasom">Inflammasom</a>-NLRP3-Gen.<sup id="cite_ref-2" class="reference"><a href="#cite_note-2"><span class="cite-bracket">[</span>2<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-Kolly_3-0" class="reference"><a href="#cite_note-Kolly-3"><span class="cite-bracket">[</span>3<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Therapie">Therapie</h2></div>

<p>Eine therapeutisch behutsame, sich an den Symptomen orientierende Einstellung erscheint angezeigt. Diskutiert wird der Einsatz von <a href="Paracetamol" title="Paracetamol">Paracetamol</a>, <a href="Ibuprofen" title="Ibuprofen">Ibuprofen</a>, <a href="Prednison" title="Prednison">Prednison</a>, <a href="Cimetidin" title="Cimetidin">Cimetidin</a><sup id="cite_ref-4" class="reference"><a href="#cite_note-4"><span class="cite-bracket">[</span>4<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> oder auch <a href="Colchicin" title="Colchicin">Colchicin</a>.<sup id="cite_ref-5" class="reference"><a href="#cite_note-5"><span class="cite-bracket">[</span>5<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> In verschiedenen Studien zeigte sich eine deutliche Verbesserung bis zum Sistieren der Symptome (99 von 102 Patienten) nach einer <a href="Tonsillektomie" title="Tonsillektomie">Tonsillektomie</a> einschließlich einer <a href="Adenotomie" title="Adenotomie">Adenotomie</a>.<sup id="cite_ref-6" class="reference"><a href="#cite_note-6"><span class="cite-bracket">[</span>6<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-7" class="reference"><a href="#cite_note-7"><span class="cite-bracket">[</span>7<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> Da die Erkrankung mit zunehmendem Alter verschwindet, wird in einer <a href="Cochrane_Collaboration" class="mw-redirect" title="Cochrane Collaboration">Cochrane</a>-Metastudie das Fazit gezogen, dass eine besondere Risiko-Nutzen-Abwägung bezüglich der Operation in Abhängigkeit von der Frequenz und Schwere der Erkrankungsschübe getroffen werden muss.<sup id="cite_ref-8" class="reference"><a href="#cite_note-8"><span class="cite-bracket">[</span>8<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p><p>Die Fieberschübe sprechen weder auf Antibiotika noch auf <a href="Nichtsteroidales_Antirheumatikum" title="Nichtsteroidales Antirheumatikum">nichtsteroidale Antirheumatika</a> an. Nur nach der Gabe von <a href="Corticosteroide" title="Corticosteroide">Kortikoiden</a> zeigt sich eine Besserung, was aber das Auftreten des nächsten Fieberschubs nicht verhindert.

In den USA wie auch in Europa wird der Wirkstoff <a href="Anakinra" title="Anakinra">Anakinra</a> (Kineret) jetzt (Stand: August 2013) zur Behandlung des PFAPA-Syndroms mit gutem Erfolg eingesetzt, da er gezielt <a href="Interleukine#Interleukin-1" title="Interleukine">Interleukin-1</a> blockiert.<sup id="cite_ref-9" class="reference"><a href="#cite_note-9"><span class="cite-bracket">[</span>9<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-Kolly_3-1" class="reference"><a href="#cite_note-Kolly-3"><span class="cite-bracket">[</span>3<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Literatur">Literatur</h2></div>

<ul><li>F. Schindera et al.: <i>Periodisches Fieber, aphthöse Stomatitis, Pharyngitis, zervikale Adenitis – Das PFAPA-Syndrom.</i> In: <i>Monatsschrift Kinderheilkunde.</i> 2000(6),148, S. 596–599, <a href="https://doi.org/10.1007/s001120050601" class="extiw external" title="doi:10.1007/s001120050601">doi:10.1007/s001120050601</a></li>

<li>S. Stojanov et al.: <i>Periodische Fiebersyndrome.</i> In: <i>Monatsschrift Kinderheilkunde.</i> 2003(1), 151, S. 91–106, <a href="https://doi.org/10.1007/s00112-002-0614-9" class="extiw external" title="doi:10.1007/s00112-002-0614-9">doi:10.1007/s00112-002-0614-9</a></li>

<li>E. Tasher et al.: <i><a rel="nofollow" class="external text" href="http://adc.bmj.com/cgi/content/full/91/12/981">PFAPA syndrome: new clinical aspects disclosed</a>.</i> In: <i><a href="Arch_Dis_Child" class="mw-redirect" title="Arch Dis Child">Arch Dis Child</a>.</i> Band 91, 2006, S. 981–984.</li>

<li>G. J. Ridder u. a.: <i>Das PFAPA-Syndrom: Aktueller Wissensstand und Bedeutung für den HNO-Arzt.</i> In: <i>Laryngorhinootologie.</i> Band 81, 2002, S. 635–639.</li>

<li>C. E. Onderka, G. J. Ridder: <i>Periodische Fieberschübe und Halsschmerzen beim Kind. Kennen Sie das PFAPA-Syndrom?</i> In: <i>Der Allgemeinarzt.</i> Band 16, 2011, S. 14–17.</li>

<li>G. J. Ridder, C. E. Onderka: <i>Nutzen und Wertigkeit der Adeno-Tonsillektomie bei Kindern und Jugendlichen mit PFAPA-Syndrom.</i> In: <i>Laryngorhinootologie.</i> Band 90, 2011, S. 609–616.</li>

<li>C. E. Onderka, G. J. Ridder: <i>Periodisches Fieber, aphthöse Stomatitis, Pharyngitis und Lymphadenitis (PFAPA-Syndrom) im Erwachsenenalter.</i> In: <i><a href="Deutsche_Medizinische_Wochenschrift" title="Deutsche Medizinische Wochenschrift">Deutsche Medizinische Wochenschrift</a>.</i> Band 137, 2012, S. 471–475.</li></ul>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Einzelnachweise">Einzelnachweise</h2></div>

<li id="cite_note-1"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-1">↑</a></span> <span class="reference-text">SA Di Gioia, N Bedoni, A von Scheven-Gête, F Vanoni, A Superti-Furga, M Hofer, C. Rivolta: <cite style="font-style:italic">Analysis of the genetic basis of periodic fever with aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis (PFAPA) syndrome</cite>. In: <cite style="font-style:italic">Scientific Reports</cite>. <span style="white-space:nowrap">Band<span style="display:inline-block;width:.2em"> </span>5</span>, <span style="white-space:nowrap">Nr.<span style="display:inline-block;width:.2em"> </span>5</span>, 2015, <a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4437314/">PMC 4437314</a> (freier Volltext).<span class="Z3988" title="ctx_ver=Z39.88-2004&rft_val_fmt=info%3Aofi%2Ffmt%3Akev%3Amtx%3Ajournal&rfr_id=info:sid/de.wikipedia.org:PFAPA-Syndrom&rft.atitle=Analysis+of+the+genetic+basis+of+periodic+fever+with+aphthous+stomatitis%2C+pharyngitis%2C+and+cervical+adenitis+%28PFAPA%29+syndrome&rft.au=SA+Di+Gioia%2C+N+Bedoni%2C+A+von+Scheven-G%C3%AAte%2C+...&rft.date=2015&rft.genre=journal&rft.issue=5&rft.jtitle=Scientific+Reports&rft.pmc=4437314&rft.volume=5" style="display:none"> </span></span>

</li>

<li id="cite_note-2"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-2">↑</a></span> <span class="reference-text"><i>Proceedings of the National Academy of Sciences</i>, 2011, <a href="https://doi.org/10.1073/pnas.1103681108" class="extiw external" title="doi:10.1073/pnas.1103681108">doi:10.1073/pnas.1103681108</a>, zitiert in <style data-mw-deduplicate="TemplateStyles:r261891140">

/* start https://de.wikipedia.org/ */

.mw-parser-output .webarchiv-memento a{color:inherit}

/* end https://de.wikipedia.org/ */

</style><a rel="nofollow" class="external text" href="https://web.archive.org/web/20150717114843/http://www.aerzteblatt.de/nachrichten/45429"><i>Deutsches Ärzteblatt</i>.</a> (<span class="webarchiv-memento"><a href="Webarchivierung#Begrifflichkeiten" title="Webarchivierung">Memento</a></span> des <style data-mw-deduplicate="TemplateStyles:r250917974">

/* start https://de.wikipedia.org/ */

.mw-parser-output .dewiki-iconexternal>a{background-position:center right!important;background-repeat:no-repeat!important}body.skin-minerva .mw-parser-output .dewiki-iconexternal>a{background-image:url("./_mw_/OOjs_UI_icon_external-link-ltr-progressive.svg")!important;background-size:10px!important;padding-right:13px!important}body.skin-timeless .mw-parser-output .dewiki-iconexternal>a,body.skin-monobook .mw-parser-output .dewiki-iconexternal>a{background-image:url("./_mw_/MediaWiki_external_link_icon.svg")!important;padding-right:13px!important}body.skin-vector .mw-parser-output .dewiki-iconexternal>a{background-image:url("./_mw_/Link.ernal-small-ltr-progressive.svg")!important;background-size:0.857em!important;padding-right:1em!important}

/* end https://de.wikipedia.org/ */

</style><span class="dewiki-iconexternal"><a class="external text" href="https://redirecter.toolforge.org/?url=http%3A%2F%2Fwww.aerzteblatt.de%2Fnachrichten%2F45429">Originals</a></span> vom 17. Juli 2015 im <i><a href="Internet_Archive" title="Internet Archive">Internet Archive</a></i>) <small class="archiv-bot"><span class="wp_boppel noviewer" aria-hidden="true" role="presentation"><span typeof="mw:File"><span title="i"></span></span></span> <b>Info:</b> Der Archivlink wurde automatisch eingesetzt und noch nicht geprüft. Bitte prüfe Original- und Archivlink gemäß Anleitung und entferne dann diesen Hinweis.</small><span style="display:none"><a rel="nofollow" class="external text" href="http://IABotmemento.invalid/http://www.aerzteblatt.de/nachrichten/45429">@1</a></span><span style="display:none"><a rel="nofollow" class="external text" href="http://www.aerzteblatt.de/nachrichten/45429">@2</a></span><span style="display:none">Vorlage:Webachiv/IABot/www.aerzteblatt.de</span></span>

</li>

<li id="cite_note-Kolly-3"><span class="mw-cite-backlink">↑ <sup><a href="#cite_ref-Kolly_3-0">a</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-Kolly_3-1">b</a></sup></span> <span class="reference-text">Laeticia Kolly, Nathalie Busso, Annette von Scheven-Gete, Nathaliane Bagnoud, Isabelle Moix, Dirk Holzinger, Gregoire Simon, Annette Ives, Greta Guarda, Alexander So, Michael A. Morris, Michael Hofer: <i>Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, cervical adenitis syndrome is linked to dysregulated monocyte IL-1b production.</i> In: <i><a href="J_Allergy_Clin_Immunol" class="mw-redirect" title="J Allergy Clin Immunol">J Allergy Clin Immunol</a>.</i> Band 131, 2013, S. 1635–1643.</span>

</li>

<li id="cite_note-4"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-4">↑</a></span> <span class="reference-text">P. Pillet, S. Ansoborlo, A. Carrere u. a.: <i>(P)FAPA syndrome: value of cimetidine.</i> In: <i>Arch Pediatr.</i> 7, 2000, S. 54–57.</span>

</li>

<li id="cite_note-5"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-5">↑</a></span> <span class="reference-text">D. Tasher, M. Stein, I. Dalal, E. Somekh: <i>Colchicine prophylaxis for frequent periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis episodes.</i> In: <i>Acta Paediatr.</i> 97, 2008, S. 1090–109.</span>

</li>

<li id="cite_note-6"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-6">↑</a></span> <span class="reference-text">Greg Licameli, Maranda Lawton, Margaret Kenna, Fatma Dedeoglu: <cite style="font-style:italic">Long-term Surgical Outcomes of Adenotonsillectomy for PFAPA Syndrome</cite>. In: <cite style="font-style:italic">Arch Otolaryngol Head Neck Surg</cite>. <span style="white-space:nowrap">Band<span style="display:inline-block;width:.2em"> </span>138</span>, <span style="white-space:nowrap">Nr.<span style="display:inline-block;width:.2em"> </span>10</span>, 2012, <span style="white-space:nowrap">S.<span style="display:inline-block;width:.2em"> </span>902–906</span>, <a href="Digital_Object_Identifier" title="Digital Object Identifier">doi</a>:<span class="uri-handle" style="white-space:nowrap"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://doi.org/10.1001/2013.jamaoto.313">10.1001/2013.jamaoto.313</a></span>, <a class="external mw-magiclink-pmid" rel="nofollow" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23069819?dopt=Abstract">PMID 23069819</a>.<span class="Z3988" title="ctx_ver=Z39.88-2004&rft_val_fmt=info%3Aofi%2Ffmt%3Akev%3Amtx%3Ajournal&rfr_id=info:sid/de.wikipedia.org:PFAPA-Syndrom&rft.atitle=Long-term+Surgical+Outcomes+of+Adenotonsillectomy+for+PFAPA+Syndrome&rft.au=Greg+Licameli%2C+Maranda+Lawton%2C+Margaret+Kenna%2C+...&rft.date=2012&rft.doi=10.1001%2F2013.jamaoto.313&rft.genre=journal&rft.issue=10&rft.jtitle=Arch+Otolaryngol+Head+Neck+Surg&rft.pages=902-906&rft.pmid=23069819&rft.volume=138" style="display:none"> </span></span>

</li>

<li id="cite_note-7"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-7">↑</a></span> <span class="reference-text">Thomas, Kenneth Tyson; Feder, Lawton, Edwards: <cite style="font-style:italic">Periodic fever syndrome in children</cite>. In: <cite style="font-style:italic">Journal of Pediatrics</cite>. <span style="white-space:nowrap">Band<span style="display:inline-block;width:.2em"> </span>135</span>, 1999, <span style="white-space:nowrap">S.<span style="display:inline-block;width:.2em"> </span>1–5</span>, <a href="Digital_Object_Identifier" title="Digital Object Identifier">doi</a>:<span class="uri-handle" style="white-space:nowrap"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://doi.org/10.1016/S0022-3476%2899%2970316-1">10.1016/S0022-3476(99)70316-1</a></span> (<a rel="nofollow" class="external text" href="http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0022347699703215">nur Abstract frei</a> [abgerufen am 20. November 2016]).<span class="Z3988" title="ctx_ver=Z39.88-2004&rft_val_fmt=info%3Aofi%2Ffmt%3Akev%3Amtx%3Abook&rfr_id=info:sid/de.wikipedia.org:PFAPA-Syndrom&rft.atitle=Periodic+fever+syndrome+in+children&rft.au=Thomas%2C+Kenneth+Tyson%3B+Feder%2C+Lawton%2C+...&rft.btitle=Journal+of+Pediatrics&rft.date=1999&rft.doi=10.1016%2FS0022-3476%2899%2970316-1&rft.genre=book&rft.pages=1-5&rft.volume=135" style="display:none"> </span></span>

</li>

<li id="cite_note-8"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-8">↑</a></span> <span class="reference-text">MJ Burton, AJ Pollard, JD Ramsden: <cite style="font-style:italic">Tonsillectomy for periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis syndrome (PFAPA)</cite>. In: <cite style="font-style:italic">Cochrane Database Syst Rev</cite>. <span style="white-space:nowrap">Nr.<span style="display:inline-block;width:.2em"> </span>9</span>, 2010, <a href="Digital_Object_Identifier" title="Digital Object Identifier">doi</a>:<span class="uri-handle" style="white-space:nowrap"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://doi.org/10.1002/14651858.CD008669">10.1002/14651858.CD008669</a></span>, <a class="external mw-magiclink-pmid" rel="nofollow" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20824883?dopt=Abstract">PMID 20824883</a>.<span class="Z3988" title="ctx_ver=Z39.88-2004&rft_val_fmt=info%3Aofi%2Ffmt%3Akev%3Amtx%3Ajournal&rfr_id=info:sid/de.wikipedia.org:PFAPA-Syndrom&rft.atitle=Tonsillectomy+for+periodic+fever%2C+aphthous+stomatitis%2C+pharyngitis+and+cervical+adenitis+syndrome+%28PFAPA%29&rft.au=MJ+Burton%2C+AJ+Pollard%2C+JD+Ramsden&rft.date=2010&rft.doi=10.1002%2F14651858.CD008669&rft.genre=journal&rft.issue=9&rft.jtitle=Cochrane+Database+Syst+Rev&rft.pmid=20824883" style="display:none"> </span></span>

</li>

<li id="cite_note-9"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-9">↑</a></span> <span class="reference-text">L. Cantarini, A. Vitale, M. Galeazzi, B. Frediani: <i>A case of resistant adult-onset periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis (PFAPA) syndrome responsive to anakinra.</i> In: <i><a href="Clin_Exp_Rheumatol" class="mw-redirect" title="Clin Exp Rheumatol">Clin Exp Rheumatol</a>.</i> Band 30, 2012, S. 593.</span>

</li>

</ol>

<div>

Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema. Er dient weder der Selbstdiagnose noch wird dadurch eine Diagnose durch einen Arzt ersetzt. Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten!</div>

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